Neurosurgery

#ვესტიბულური შვანომა (სმენის ნერვის ნევრინომა)
#შვანომა
#სმენის ნერვის ნევრინომა
1. განმარტება
ვესტიბულური შვანომა არის კეთილთვისებიანი (WHO Grade 1), ნელა მზარდი სიმსივნე, რომელიც ვითარდება მე-8 (ვესტიბულო-კოხლეარული) კრანიალური ნერვის ვესტიბულური ტოტის შვანის უჯრედებისგან. იგი ჩვეულებრივ წარმოიშობა ნერვის შიდა სასმენ არხში (Internal Auditory Canal) მდებარე სეგმენტიდან.

2. ეპიდემიოლოგია
გავრცელება: შეადგენს ხიდ-ნათხემის კუთხის სიმსივნეების 80-90%-ს.

ასაკი: ძირითადად დიაგნოსტირდება 40-60 წლის ასაკში.

ფორმები: უმეტესად სპორადულია (ცალმხრივი). ორმხრივი შვანომა პათოგნომურია ნეიროფიბრომატოზის მე-2 ტიპისთვის (NF2).

3. კლასიფიკაცია (ზომისა და გავრცელების მიხედვით)
ხშირად გამოიყენება Koos-ის კლასიფიკაცია:

Grade I: მცირე ზომის, მხოლოდ შიდა სასმენ არხში (Intracanalicular).

Grade II: გამოდის არხიდან ხიდ-ნათხემის კუთხეში, მაგრამ არ ეხება ტვინის ღეროს.

Grade III: ავსებს ხიდ-ნათხემის კუთხეს და ეხება ტვინის ღეროს მისი დეფორმაციის გარეშე.

Grade IV: ახდენს ტვინის ღეროსა და მე-4 პარკუჭის მნიშვნელოვან დისლოკაციას.

4. კლინიკური სურათი
სიმპტომები ვითარდება ნელა, ნერვული ბოჭკოების კომპრესიის შესაბამისად:

სმენის დაქვეითება: პროგრესირებადი, ცალმხრივი ნეიროსენსორული ჰიპაკუზია (95% შემთხვევაში).

ტინიტუსი: ხმაური ყურში.

ვესტიბულური დარღვევები: თავბრუსხვევა და წონასწორობის არამდგრადობა.

სახის ნერვის პარეზი: იშვიათია საწყის ეტაპზე, ვლინდება დიდ სიმსივნეებში.

ტრიგემინალური სიმპტომები: სახის დაბუჟება (მე-5 ნერვზე ზეწოლის გამო).

5. დიაგნოსტიკა
MRI (კონტრასტით): "ოქროს სტანდარტი". ვლინდება როგორც მკვეთრად კონტრასტირებადი მასა, ხშირად "ნაყინის კონუსის" (Ice cream cone) ფორმით.

აუდიომეტრია: მაღალი სიხშირეების სმენის ვარდნა.

ბერ-ტესტი (ABR): სმენითი გამოწვეული პოტენციალების კვლევა.

6. მკურნალობა
მართვის ტაქტიკა ინდივიდუალურია:

Watch and Wait: მცირე ზომის სიმსივნეების მონიტორინგი (წლიური MRI), განსაკუთრებით ხანდაზმულებში.

რადიოქირურგია (Gamma Knife/CyberKnife): ეფექტურია მცირე და საშუალო ზომის (3 სმ-მდე) სიმსივნეებისთვის ზრდის შესაჩერებლად.

ქირურგია: მიკროქირურგიული რეზექცია (მიდგომები: რეტროსიგმოიდური, ტრანსლაბირინთული ან შუა ფოსოდან). მიზანია ტვინის ღეროს დეკომპრესია და სახის ნერვის ფუნქციის შენარჩუნება.

7. პროგნოზი
პროგნოზი სიცოცხლისთვის კეთილსაიმედოა. მთავარი გამოწვევაა ოპერაციის შემდგომი სახის ნერვის ფუნქციის შენარჩუნება და, თუ შესაძლებელია, სმენის რეზერვის გადარჩენა.

#ქოროიდული წნულის სიმსივნეები
1. განმარტება
ქოროიდული წნულის სიმსივნეები არის იშვიათი ნეიროეპითელური ნეოპლაზიები, რომლებიც წარმოიშობა პარკუჭოვანი სისტემის ქოროიდული წნულის ეპითელიუმისგან. მათი ძირითადი მახასიათებელია ლიქვორის (ცერებროსპინალური სითხის) ჭარბი პროდუქცია და პარკუჭოვანი სისტემის ოკლუზია.

2. ეპიდემიოლოგია
ასაკი: უპირატესად ბავშვთა ასაკის სიმსივნეებია (შემთხვევათა 80% გვხვდება 2 წლამდე ასაკში).

წილი: ბავშვთა ინტრაკრანიული სიმსივნეების 2-4%-ს შეადგენს.

ლოკალიზაცია: ბავშვებში ყველაზე ხშირად გვხვდება გვერდით პარკუჭებში, ხოლო მოზრდილებში — მეოთხე პარკუჭში.

3. კლასიფიკაცია (WHO 2021)
იყოფა სამ ჰისტოლოგიურ ხარისხად:

Choroid Plexus Papilloma (Grade 1): კეთილთვისებიანი, ნელა მზარდი სიმსივნე.

Atypical Choroid Plexus Papilloma (Grade 2): ახასიათებს მომატებული მიტოზური აქტივობა.

Choroid Plexus Carcinoma (Grade 3): აგრესიული, ავთვისებიანი ფორმა, ხშირია მეტასტაზირება ლიქვორული გზებით.

4. კლინიკური სურათი
დომინირებს ჰიდროცეფალიის სიმპტომატიკა:

ინტრაკრანიული ჰიპერტენზია: თავის გარშემოწერილობის სწრაფი ზრდა (ჩვილებში), ამობურცული ყიფლიბანდი, ღებინება.

მზერის დამბლა: ე.წ. „ჩამავალი მზის“ სიმპტომი.

ლიქვორის ჰიპერპროდუქცია: სიმსივნე თავად აწარმოებს ლიქვორს, რაც ამძიმებს ჰიდროცეფალიას.

5. დიაგნოსტიკა
MRI (კონტრასტით): ვლინდება როგორც ინტრაპარკუჭოვანი, მკვეთრად კონტრასტირებადი „ყვავილოვანი კომბოსტოს“ მსგავსი მასა.

CT სკანირება: ხშირად ვლინდება კალციფიკატები და ინტენსიური გაძლიერება კონტრასტის შეყვანის შემდეგ.

გენეტიკური სკრინინგი: ქოროიდული წნულის კარცინომის დროს აუცილებელია TP53 მუტაციის შემოწმება (ლი-ფრაუმენის სინდრომის გამოსარიცხად).

6. მკურნალობა
ქირურგია: მკურნალობის პირველი რიგის მეთოდია სრული რეზექცია. ქირურგიული გამოწვევაა სიმსივნის მაღალი ვასკულარიზაცია და სისხლდენის რისკი.

ადიუვანტური თერაპია: კარცინომის (Grade 3) შემთხვევაში გამოიყენება კომბინირებული ქიმიოთერაპია და სხივური თერაპია (ასაკის გათვალისწინებით).

შუნტირება: ზოგჯერ საჭირო ხდება მუდმივი შუნტის დაყენება ჰიდროცეფალიის სამართავად რეზექციის შემდეგაც.

7. პროგნოზი
პაპილომა (Grade 1): პროგნოზი შესანიშნავია, სრული რეზექცია პრაქტიკულად ნიშნავს განკურნებას.

კარცინომა (Grade 3): პროგნოზი სერიოზულია და დამოკიდებულია რეზექციის რადიკალურობასა და TP53 გენის სტატუსზე.