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La maladie de Kawasaki : symptômes et traitements




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La maladie de Kawasaki est une maladie inflammatoire aiguë qui touche particulièrement les enfants de moins de 5 ans. De graves complications cardiaques sont possibles : cette pathologie nécessite généralement une hospitalisation. Doctissimo fait le point.

Sommaire
La maladie de Kawasaki, qu'est-ce que c'est ?
Les causes de la maladie de Kawasaki
Quels sont les symptômes ?
Les complications possibles
Le traitement de la maladie de Kawasaki
Quel suivi médical ?
Quel lien avec le Covid-19 ?
Syndrome de Kawasaki

Cette maladie inflammatoire fébrile est présente dans le monde entier, mais elle a été beaucoup plus fréquente dans les populations asiatiques, et spécialement au Japon. En effet, la prévalence de la maladie chez les enfants de moins de 5 ans, qui sont le plus touchés, a été estimée à 8,1/100 000 au Royaume-Uni, à 17,1/100 000 aux États-Unis et à 112/100 000 au Japon.

La maladie de Kawasaki, qu'est-ce que c'est ?
C'est une vascularite systémique fébrile liée à un dysfonctionnement immunitaire. En l'absence de traitement, elle se complique d'anévrismes coronaires dans 25 à 30 % des cas. Elle est la cause la plus fréquente de cardiopathies acquises chez les enfants dans les pays industrialisés, et peut constituer un risque de cardiopathie ischémique de l’adulte.

Les manifestations précoces sont une myocardite aiguë avec insuffisance cardiaque, des troubles du rythme, une endocardite et une péricardite. Des anévrismes des artères coronaires peuvent ensuite se former. Le tissu extravasculaire peut aussi s'inflammer, y compris les voies respiratoires supérieures, le pancréas, les voies biliaires, les reins, les muqueuses et les ganglions lymphatiques.

Les causes de la maladie de Kawasaki
La cause de ce syndrome adéno-cutanéo-muqueux est inconnue, bien que plusieurs pistes aient été avancées. L'épidémiologie et la présentation clinique suggèrent en effet une infection ou une réaction immunologique anormale à une infection chez un enfant génétiquement prédisposé.

Il existerait un terrain génétique prédisposant, ce qui expliquerait la fréquence de l'affection en Asie (Japon).

Quels sont les symptômes ?
Ce diagnostic est évoqué chez un enfant de moins de 5 ans devant une fièvre élevée qui persiste une ou deux semaines malgré les antipyrétiques et les antibiotiques, avec une altération de l'état général.

D'autres symptômes sont souvent associés :

Une conjonctivite bilatérale ;
Une pharyngite avec langue framboisée ;
Une stomatite ;
Une chéilite douloureuse (les lèvres sont rouges et fissurées) ;
Une rhinite, une toux discrète ;
Un érythème palmo-plantaire apparaît dès le 4° jour de la maladie avec des œdèmes du dos des mains et des pieds ;
Une éruption cutanée ;
Des maux de tête ;
Une desquamation apparaît vers la 2° ou 3° semaine d'évolution à la jonction ongle-pulpe du doigt et de l'orteil ;
Des ganglions cervicaux sont fréquents ;
Des douleurs articulaires, une diarrhée, des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements sont possibles ;
Des signes neurologiques sont parfois mis en évidence : méningite lymphocytaire, encéphalite, hypertension intracrânienne ;
Un léger ictère traduit l'atteinte hépatique.
Le risque est cardiaque : myocardite, péricardite et atteinte des artères coronaires ( infarctus du myocarde) dominent le pronostic. Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire non spécifique : hyperleucocytose avec polynucléose, vitesse de sédimentation (VS) très élevée, C réactive protéine (CRP) augmentée, fibrine augmentée, hyper alpha 2 globulinémie etc...On peut noter une anémie, une augmentation du nombre de plaquettes ( thrombocytose) et des IgE (immunoglobulines E).

Les complications possibles
Sans complication, l'évolution est favorable en 3 semaines environ. Ce sont les complications cardiaques qui grèvent le pronostic : myocardite, péricardite et surtout l'atteinte des artères coronaires pouvant provoquer à tout moment une mort subite, des troubles du rythme cardiaque, une insuffisance cardiaque aiguë, un infarctus du myocarde etc.

Il existe des facteurs aggravants qui seraient :

L'âge inférieur à 1 ans ;
Le sexe masculin ;
La fièvre très prolongée ;
La vitesse de sédimentation très élevée ;
La thrombocytose élevée ;
L'augmentation importante et prolongée des IgE.
1,5% des enfants décèdent pendant la convalescence par rupture d'anévrisme coronaire ou infarctus du myocarde.

Le traitement de la maladie de Kawasaki
Tout d'abord, l'hospitalisation s'impose. Les enfants doivent être traités par (ou en étroite collaboration avec) un(e) cardiologue pédiatrique expérimenté(e), un(e) spécialiste des maladies infectieuses, ou un(e) rhumatologue pédiatrique. Le traitement repose sur deux piliers : des doses élevées d'immunoglobulines IV (IgIV) et de l'aspirine à forte dose.

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